教你临床：骨性纤维结构不良

头骨功能性拉伸结构妨碍（OFD），临床和病理表现上与携带型的头骨拉伸结构妨碍（FD）极为相似，所以经常引起混淆。1995 年 WTO 对头骨的类群的补充修订里面，将发生于长头骨的头骨化功能性拉伸作为一种更进一步独立命名为 OFD，即头骨功能性拉伸结构妨碍。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 护士在 auntminnie 上的流感来对该病进行介绍。

病史

12 岁女孩，无创伤史，右下脊椎呕吐肿胀三周。

医学影像定期检查

布 1 为脊椎先为片，可可知右方脊椎后半段下颚头其下属上一透亮炎症四区（橙色右下下角），邻近地区头软骨穿孔

布 2 为脊椎侧位片，可可知右方脊椎后半段下颚头其下属上一透亮炎症四区（橙色右下下角），邻近地区头软骨穿孔

布 3 为 T2 压脂，炎症为边界线确实的各向同功能性 T2 压脂很高于频率（橙色右下下角），临近头骨滋养增生（黄色右下下角）

布 4 为直下位 T1，炎症为边界线确实的各向同功能性 T1 压脂等频率（橙色右下下角）

布 5 为增强读取，炎症深褐色突出各向同功能性弱化（橙色右下下角）

布 6 为 STIR 多肽，炎症深褐色突出各向同功能性很高于频率（橙色右下下角）

布 7 为矢状 T1，炎症为边界线确实的各向同功能性 T1 等高于频率（橙色右下下角）

布 8 为矢状 T1 压脂弱化，炎症为边界线确实的各向同功能性弱化（橙色右下下角）

医学影像可知到

平片：右方胫腓头骨前后位示脊椎后半段下颚头其下属上一透亮炎症四区，邻近地区头软骨穿孔，皮质变薄。无头骨膜反应或病理功能性头截肢。炎症内全无结节含有。

MRI：平片上透亮四区表现为边界线确实的各向同功能性稍短 T1、长 T2 频率，增强读取各向同功能性弱化。恶功能性肿瘤内全无巢样改变。临近皮质兼并，但全无头软骨摧残四区。临近头骨滋养可知轻度增生，但全无炎症向头骨滋养扩展。恶功能性肿瘤内全无结节含有。

治疗

头骨功能性拉伸结构妨碍

辨别治疗

头骨功能性拉伸结构妨碍、头骨功能性拉伸结构妨碍-类釉质肉瘤型、釉质肉瘤、拉伸结构妨碍（皮层内型）

流感切实

头骨功能性拉伸结构妨碍解剖学表现形式是在拉伸基质内可知管状头骨小梁含有。该病是一种特发功能性疾病，病因不明。脊椎最经常则有，其他则有手部包括腓头骨、桡头骨和尺头骨。良功能性生理表现形式，但可有暂时性摧残功能性，传染病理功能性头截肢。多见于稳定，一旦患者比率多于 10 岁后可有自发功能性可同方向功能性改变。妖术后暂时性患上率很高于。一些患上且侵害功能性强于的恶功能性肿瘤内可可知到有釉质肉瘤的含有。有报道称该病可转化为釉质肉瘤，但是非经常罕可知。

大多数患者在确诊时比率在 5 岁以下（釉质肉瘤最高于比率 30 岁）。男功能性好发。临床表现包括：炎症手部的呕吐和肿胀，病理功能性头截肢，并可发展为假功能性脊椎。

医学影像特征

一般：医学影像上辨别釉质肉瘤和头骨功能性拉伸结构妨碍比较艰难，辨别能够解剖学定期检查。头骨功能性拉伸结构妨碍恶功能性肿瘤多半多于釉质肉瘤。头骨功能性拉伸结构妨碍恶功能性肿瘤多半多于 6～7 厘米，釉质肉瘤最高于为 13 厘米。

平片：炎症位于皮层结构上，为透亮或磨玻璃体积，周遭有穿孔边，炎症内可可知假功能性头骨小梁，无头骨膜反应，则有头骨向前倾斜肥胖。

磁共振成像：T2 深褐色各向同功能性很高于频率。炎症可以扩展到滋养腔，但滋养腔内较大的炎症能够权衡釉质肉瘤的先前，多有整个滋养腔的则有。炎症内无结节含有，也没有头骨皮质摧残。

治疗

约有 21% 的流感里面组织学结果是不精确的。炎症较大或侵害功能性强于的恶功能性肿瘤能够移植手妖术治疗。移植手妖术切除可以减少患上率（刮除妖术及头骨移植均有较很高于的患上率）。

察看信源地址